目的探讨小儿先天性无尿道下裂阴茎下曲畸形的解剖特点及诊治。方法1984年8月～2004年12月,对94例先天性无尿道下裂阴茎下曲畸形的青春期前患儿进行分类并观察病变解剖特征。年龄18个月～13岁,平均6.9岁。对阴茎下曲明显,弯曲度超过30°者,采用手术治疗。结果型(皮肤型)31例,腹侧皮肤短缩或伴有浅筋膜挛缩,部分呈蹼状阴茎,环切脱套分离后阴茎伸直;型(筋膜型)45例,尿道浅面有明显增厚的纤维索带组织限制阴茎伸直,脱套后需切除纤维索带组织才能伸直阴茎;型(海绵体型)6例,海绵体背、腹侧不对称,尿道与腹侧海绵体紧贴,无明显弓弦关系,作背侧白膜折叠可伸直阴茎;型(尿道型)12例,尿道发育不良,与阴茎海绵体呈明显弓弦关系,需重建尿道才能伸直阴茎。术后阴茎长度增加(术前平均5.2cm,术后平均6.9cm),弯曲矫正充分(术前平均42.6°,术后平均1.6°)。术后随访1个月～15年,有2例残留弯曲,2例尿瘘,2例尿道狭窄,1例尿瘘合并尿道狭窄和憩室;再手术后矫正满意。结论在先天性无尿道下裂阴茎下曲畸形中,不同组织层面的解剖学异常决定病变分型,术中应反复行人工勃起试验以明确下曲类型,并据以选择矫正术式。