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目的 探讨凝血酶敏感蛋白1(TSP1)抗原水平在血栓性血小板性紫癜(TTP)发病中的作用与血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性间的关系.方法用TSP1检测试剂盒和残余胶原结合试验(r-CBA)的方法检测,TTP、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、系统性红斑狼疮(SLE),心肌梗死;脑梗死;恶性肿瘤等患者(各20例),及骨髓移植后患者(8例)血浆中TSP1含量和ADAMTS13的活性.结果 TTP患者血浆TSP1含量治疗前均值为6.49 mg/L,治疗后升高到13.02 mg/L,但与正常人均值18.34 mg/L相比明显降低,而ADAMTS13活性(r-CBA法)在治疗前有不同程度降低(0%～52%),其中活性＜10%者有8人次,治疗后有不同程度的恢复(2.9%～93.4%),活性＜10%者仅有1人次.在ITP、SLE等疾病中,ADAMTS13活性略减低(分别为63%±16%和70%±14%),而TSP1也表现为一定程度的减少(15.6 mg/L±7.6 mg/L).在心肌梗死,脑梗死,肿瘤患者中,TSP1含量明显增高(24.0 mg/L±2.9 mg/L),而ADAMTS13活性未见明显异常(72%±16%).骨髓移植患者上述两指标均未见异常.结论在TTP患者中,血浆ADAMTS13活性减低和TSP1含量变化有一致性.TSP1与TTP发病有一定的关系。