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目的:观察自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄(COA)伴主动脉弓发育不良的手术效果。方法:自2009—05至2013—05于我中心就诊的COA伴主动脉弓发育不良患儿22例,均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断。所有患儿均行肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良,主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注,同期矫治心内畸形。结果:全组患儿无围术期死亡。6例患儿手术操作完成时上肢压力高于下肢,压力阶差小于30mmHg(1mmHg=0.133kPa),术后压力阶差逐渐减少,至转出监护室时2例患儿