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目的探讨皮肤肥大细胞增生症（CM）的临床病理和免疫组化表型特征。方法对9例CM进行临床病理观察和免疫表型染色。结果9例患儿中4例，女5例；发病年龄〈6个月5例。色素性荨麻疹7例，肥大细胞瘤1例，弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例。皮损组织病理学检查示真皮层肥大细胞聚集。免疫组化显示肥大细胞表达CD117、CD68、CD45，不表达S-100和CD1a。Giemsa染色显示9例肥大细胞胞质内均出现数量不等的紫红色异染颗粒。结论CM多见于儿童，大多数患儿在6个月内发病，结合临床表现和皮损病理活检可确诊。