1995年Yoshida在分析一例慢性胰腺炎病例时指出，其符合自身免疫病的特点，首先提出自身免疫性胰腺炎（AIP）的概念。2003年Kamisawa等证明，AIP患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG⁺₄浆细胞和CD⁺₄、CD⁺₈T细胞浸润，指出AIP不仅仅是胰腺炎，而是一种系统性疾病的胰腺损害，称之为IgG₄相关的自身免疫病，或IgG₄相关硬化性疾病，主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎（包括Mikulicz′s病和Kuttner′s瘤）、腹膜后纤维化，伴淋巴结病，有些表现为炎性假瘤，病理为IgG⁺₄浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变，伴闭塞性静脉炎。近年来也有学者将此类疾病称之为IgG₄阳性的多器官淋巴增殖综合征（IgG⁺₄MOLPS），受累器官与干燥综合征相似，高IgG₄γ球蛋白血症和多器官IgG⁺₄浆细胞浸润是其特点，糖皮质激素（以下简称激素）治疗反应好。