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目的：总结肺泡蛋白沉积症（PAP）患者的诊治情况，提高对本病的认识。方法：回顾性分析1996年7月～2006年2月复旦大学附属中山医院肺科经病理确诊的17例PAP患者临床资料。结果：17例患者中14例行肺泡灌洗治疗，治疗后14例患者临床症状、胸部CT、血气、肺功均明显改善。结论：本病主要临床表现为咳嗽、进行性呼吸困难、呼吸音减低。胸部CT示两肺地图样片状阴影，呈碎石铺路样改变。X线胸片示：双肺弥漫性分布，多发斑片状、结节状、毛玻璃状、网织状等阴影。确诊根据病理检查结果。支气管肺泡灌洗仍是迄今唯一有效的治疗