直接Coombs试验阳性的巨核细胞缺乏性血小板减少症

来源 :国外医学.输血及血液学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:
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获得性巨核细胞缺乏的血小板减少性紫癜(AATP)是一种罕见疾病,其特点为明显血小板减少及巨核细胞缺乏而骨髓象正常。AATP常常伴有免疫性疾病如系统性红斑狼疮和弥散性筋膜炎,提示某些患者的巨核细胞生成障碍是由免疫介导的。作者报告了一直接Coombs试验阳性且对炔羟雄烯唑治疗反应良好的AATP病例。 Acquired megakaryocytic deficiency of thrombocytopenic purpura (AATP) is a rare disease characterized by marked thrombocytopenia and a lack of megakaryocytes with normal bone marrow. AATP is often accompanied by immune diseases such as systemic lupus erythematosus and disseminated fasciitis, suggesting that megakaryocytopoiesis in some patients is immune-mediated. The authors report a case of AATP that has been consistently positive for Coombs and responds well to alkyne androsteniazole treatment.
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