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先天性胆管囊状扩张常并发胆道感染、胆汁性肝硬化和癌变等,其癌变率约为2.5%～15%,手术是治愈先天性胆管囊状扩张的惟一有效方法.近年来的临床实践证明,对于最常见的先天性胆总管囊肿,最合适的手术方式是胆总管囊肿切除、肝管空肠人工套叠瓣膜Roux-Y吻合术或肝管间置空肠人工套叠瓣膜十二指肠吻合术.