【摘 要】
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患儿男，45d。因全身皮肤发硬，面部脱悄40余天，于2005年12月12日就诊。患儿出生时即有全身皮肤发硬，但肤色正常，随即腹部等处出现片状脱悄，并渐波及全身，且面部有较多黄色痂皮，不易剥
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患儿男，45d。因全身皮肤发硬，面部脱悄40余天，于2005年12月12日就诊。患儿出生时即有全身皮肤发硬，但肤色正常，随即腹部等处出现片状脱悄，并渐波及全身，且面部有较多黄色痂皮，不易剥脱。患儿系第2胎，足月顺产。其母称第一胎亦有类似症状，出生后40余d即死亡，死因不详，父母均体健，非近亲结婚，无不良嗜好，家族成员中无类似疾病患者。
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