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病历摘要患儿男,11岁。因生后反复鼻 衄伴紫绀,逐渐加重2年余入院。平时活 动后气喘。无蹲踞史。家族中无类似病史。曾在多家医院诊治,未明确诊断。 体检:发育可,营养差,血压105/67mmHg(1mmHg=0.133kPa)。口唇及指(趾) 甲明显青紫,下颌及 前胸部毛细血管扩张。双肺无异常,心尖搏动弥散,心尖部可闻及Ⅱ/Ⅵ级柔和收缩期杂音 , 不传导,P2不亢进,心界不大。腹软,肝脾肋下未及。化验:Hb150g/L,RB C 5.96×1012/L,红细胞压积54.2%。胸片示右中、下肺野肺纹理增多 ,可见广泛云絮状阴影。心电图示窦性心动过速,左房大。二维及彩色多普勒超声心动图示 左室内径(LV)4.54cm,左房内径(LA)2.79cm,余未见异常。声学造影 示左房在右室显影后4个心动周期后显影。心导管检查未通过异常通道,右室压30/0m mHg,肺动脉压30/12mmHg,股动脉血氧饱和度77%。心血管造影显示右中、 下 肺野有广泛黄豆至花生米大小血管池阴影。