Ehlers-Danlos综合征的骨科畸形

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本文报告4例患儿,临床表现符合爱-唐氏综合征,伴有骨科畸形。2例分别合并左髋关节脱位和左垂直距骨畸形,行手术治疗。本文结合国内外文献,对该病的临床诊断,病理改变,手术效果以及疾病的预后作了扼要讨论。

其他文献
本文报道应用体外震波碎石治疗小儿肾及输尿管结石11例,安全可靠,疗效显著。对“石巷”或较大碎块结石嵌顿梗阻的处理采用追踪碎石等方法,取得满意效果。
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264例肛门直肠畸形病例中,120例(45%)有泌尿系畸形,其中男性178例中50例并发直肠尿道瘘,20例并发直肠膀胱瘘。其他泌尿系畸形有尿道下裂、肾盂输尿管连接部梗阻及孤立肾等。高位肛门直肠闭锁中更多合并泌尿系畸形,应首选B超了解肾情况,必要时做尿路造影检多以明确诊断,做出全面规划以免贻误诊断和治疗。
本文对81例尿道上裂的治疗进行分析。不完全型13例,完全型13例,复杂型55例。抗尿失禁方法主要采用Leadbetter手术。外生殖器矫治不完全型作阴茎伸直术,完全型和复杂型作阴茎伸长术。治疗结果完全型控制排尿9例,复杂型控制排尿26例。对阴茎伸直和阴茎伸长方法进行了介绍。对临床分型、男性外生殖器矫治、尿道成形和抗尿失禁等进行了讨论。
期刊
组织细胞增生症-X各脏器均可发病,由于部位不同,范围不等,表现不一,必须熟悉临床分类,避免错误诊断。对预后作出正确的判断。本文结合18例分化型组织细胞增生症的临床表现及处理予以讨论。
用骨闪烁摄影检测先天性髋脱位整复前14例、整复后33例的股骨头血运分布,结果术前股骨头血运呈均匀分布,术后股骨头与髋臼相邻部血运较术前显著下降(P<0.05),提示机械性压迫可能是整复术后股骨头缺血性坏死的直接原因。
本文报告了小儿原发性睾丸肿瘤39例,其中恶性肿瘤占77%。卵黄囊瘤是最常见的恶性肿瘤(24/30),AFP检测对卵黄囊瘤的诊断及随诊有重要意义。强调不能随意作睾丸肿物穿刺;对恶性肿瘤病例,主张经腹股沟高位切除睾丸,同时作同侧腹膜后淋巴清扫;对隐睾患儿,术中尽可能作活检。
本文对正常小儿613例(1226个髋关节)行超声观察分析,提出先天性髋关节脱位的诊瞄标准和分型方法。作者检查患儿107例,发现96例(140个髋关节)为先天性髋关节脱位或髋关节发育不良,结果与同期X片检查相符,超声优于X片,能早期观察股骨头和髋臼软骨发育状况。
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