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目的
总结探讨儿童肝移植术后淋巴细胞增生性疾病(PTLD)临床特点、诊断方法、综合治疗方案及预后。
方法2011年1月至2013年12月，在上海仁济医院肝移植中心接受器官移植患儿202例，回顾性分析其中并发PTLD的6例患儿的临床特点和诊断方法，探讨抗排异药物剂量调整、利妥昔单抗、抗病毒治疗以及手术综合治疗方案后的效果。
结果(1)PTLD发生率为2.9%(6/202)6例PTLD患儿中男3例，女3例，原发病均为先天性胆道闭锁，手术方法均为劈离式肝移植。(2)PTLD发生时间多为术后6个月内；临床表现非特异性，6例均有发热，5例累及胃肠道表现为腹泻、腹痛及腹胀，1例累及呼吸道表现为咳嗽、急促，3例累及外周淋巴结；病理结果显示多形性淋巴细胞增生2例，B淋巴细胞增生4例。(3)2例患儿未检测EB病毒(EBV)–DNA，死亡前经剖腹探查病理确诊为PTLD。存活4例患儿EBV–DNA检测高载量后，即病理活检确诊为PTLD。(4)2例患儿死亡，未采用综合治疗；存活的4例患儿均进行抗排异反应的免疫药物(他克莫司)剂量调整并应用利妥昔单抗，其中抗病毒(阿昔洛韦)治疗2例，因并发肠梗阻肠穿孔给予外科肿瘤切除和肠穿孔修补术1例，随访4个月～1年，肝功能正常，均无瘤生存。
结论儿童肝移植术后EBV–DNA持续监测是提示和早期诊断PTLD重要依据；免疫药物剂量调整、利妥昔单抗以及手术等综合治疗可能有利于提高PTLD患儿存活率。