“菲女”虽有恙 谈“唇”别色变

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  自从歌星王菲产下兔唇女后,娱乐媒体对此进行大肆报道,一时间众多准妈妈人心惶惶,谈“唇”色变,纷纷跑到各大医院要求超声检查。而那些兔唇患儿家长则对“菲女”接受的早期治疗更感兴趣,纷纷想知道现在国内情况到底怎么样,什么样的治疗是对孩子最有利的。
  
  
  什么是“兔唇”
  所谓“兔唇”即是唇裂,常与腭裂(俗称“狼咽”)同时存在,是胚胎发育过程中胚胎面部各结构相互联结融合障碍所致,是最常见的颜面部畸形,约占所有先天性畸形的9%-14%。我国唇腭裂的发生率约为1.82‰。
  
  最佳诊断时间——孕18~28周
  现在,唇腭裂的产前诊断已不是难事。不过有些孕妇迫切要求尽早超声检查以排除唇裂,却操之过急。事实上,虽然在胚胎发育的第7周和第12周,胎儿上唇和腭基本已完全形成,但此期唇部软组织菲薄,超声声像难以分辨和显示,无法诊断唇裂。但如果近晚孕期时,受胎儿肢体遮挡、羊水较少等影响,超声难以扫查到胎儿面部,也容易漏诊。
  所以,产前超声检查诊断唇腭裂的最佳时间在孕18~28周。此时,胎儿面部发育完全,唇部组织结构已能被超声所分辨,且羊水量较多,有利于胎儿面部的观察,也是行胎儿全身畸形筛查的最佳时间。
  
  最新的筛查工具——三维超声
  最新的三维超声可以显示出胎儿面部的立体图像,更直观清晰地观察唇部的缺陷。但是准妈妈们在接受超声检查时必须了解的是,任何检查方法都有一定的局限性,尤其是隔着肚皮“看”宝宝,受到检查条件的限制,不可能做到百分之百的准确。特别是一些超声显示困难和声像图不那么典型,比如说程度较轻的单纯腭裂,检出率非常低。
  
  
  发现胎儿唇裂——留还是流?
  产前超声检查发现胎儿有唇腭裂,宝宝的去留问题让很多家长焦虑。事实上,不同类型的唇腭裂其预后不相同,单纯唇裂没有合并其他结构异常者,一般较少合并染色体异常;唇裂合并腭裂者染色体异常的风险大大提高,需要抽羊水或脐带血检查胎儿染色体。如果没有合并其他严重畸形,染色体也正常,宝宝出生后大多数可以行手术修补治疗。
   我们在临床中接触到的患儿家长,大多数勇敢地接受了现实。他们积极咨询医生的意见,接受进一步检查。当没有发现其他合并异常时,他们多选择让有缺陷但是鲜活的小生命来到人间。
   由于多数唇裂合并腭裂手术方式相对复杂,需分期手术,术后还需要对宝宝的发育进行长期跟踪,检测听力、营养、牙齿及情绪等各方面的变化,所以家长一旦决定了留下宝宝,就注定了要付出长期的艰辛努力。我们对这些家长深表敬意,并且告诉他们:家长的关爱和呵护能帮助宝宝树立自信,让先天残疾带来的影响降到最低,顺利地走好以后的人生路。
  
  家里添了一个唇裂宝宝,家长最迫切的愿望便是消除孩子的缺陷。有的家长甚至先对外封锁消息,要求尽快手术,在亲友来探视前让新生宝宝恢复正常面貌。在这种普遍心态下,媒体报道的生后几天内的新生儿唇裂修复技术受到患儿家长的追捧。有的家长认为:唇裂修复手术时间越早效果越好,这家医院水平就越高。这种认识其实是片面的。
  尽管唇裂修复术的历史悠久,唇裂修复技术也不断发展、成熟,但对于手术的最佳时机问题,目前还存在争议。常规唇裂修复手术安排在患儿出生后 3~ 6 个月,是因为此时患儿情况已趋稳定,能较好地适应外在环境, 手术危险性减小。而且,此时口唇已有一定发育, 结构比较清晰, 且唇组织具有良好的弹性,有利于手术。
  
  新生儿期唇裂修复术
  近年来兴起的生后 48小时 内(新生儿期)唇裂修复术,优点也是显而易见的。比如,新生儿对疼痛反应迟钝, 对缺氧有一定的耐受性, 即使不用全身麻醉, 在局麻下也能顺利完成手术;新生儿睡眠时间长, 鼻腔分泌物少, 便于创口清洁护理;可以尽早改善喂养方式, 恢复良好的口腔功能;术后瘢痕不明显, 外鼻和牙槽嵴形态容易矫正, 并可促进其向正常方向生长发育。新生儿期唇裂修复术还有一个受家长欢迎的心理原因,是它早期地缓解了家长的惊恐、负疚、无助感、使一个不幸的新家庭尽快地愈合创伤,给患儿一个良好的生长环境。
  另一方面,新生儿期唇裂修复术也有缺点。比如,新生儿面色较红,唇部结构不甚明显, 唇红缘难以辨认,容易错位缝合;新生儿唇部组织脆弱,难以形成一个理想的组织瓣, 手术操作困难, 术后效果不易令人满意; 对新生儿的手术操作有一定的危险性,等等。
  
  “一次性”解决不了问题
  到底是按常规在生后3~ 6 个月时进行修补,还是尽早地在新生儿期施行手术,两种选择其实各有利弊。家长应根据患儿的全身情况、唇裂程度、当地医生的技术水平、医疗条件、家人的意见等综合考虑。家长要知道的还有,由于在接受唇裂修复术后,患儿还处在不断地生长发育中,因此无论采用哪一种方法,大部分唇裂的修复都不是一次就能完成的,还需进行二次修复。对唇裂修复效果的评价,不仅要看外观是否正常、瘢痕是否明显,也要观察在以后的发育中,继发畸形是否严重。
  此外,手术治疗只是唇腭裂修复的一部分。事实上,唇腭裂的治疗是一个包括整形外科、五官科、口腔科、语音病理科、心理科等多学科干预在内的序列治疗。这些治疗甚至要持续到患儿青春期,家长面临将是一个长期的、不间断的治疗护理过程,千万不能有“一次性”解决问题的急躁心理。
  
  推荐常规治疗程序
  唇腭裂患儿出生时,家长的不良心态很可能会影响求医的态度。希望患儿家长首先树立唇腭裂可治的信心,同时做好“打持久战”的心理准备。现在多数学者认为,唇裂宝宝出生后,家长可以按照以下程序进行治疗:
  * 出生后2~4周初诊,并开始术前牙床矫正;
  * 3个月左右接受唇裂修复术;
  * 2岁左右接受腭裂修复术;
  * 2.5岁左右开始语言治疗,每半年一次;
  * 3岁左右接受心理治疗;
  * 5岁左右接受腭咽闭合不全的治疗;
  * 学龄前开始,视情况接受唇腭裂二期修复;
  * 15岁以后可接受正颌外科治疗。
  在长期的治疗中,家长还要帮助孩子摒弃自卑心理,让孩子成长为一个快乐、健康的有用之才。
  
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  贫困唇腭裂患者可求助“微笑列车”
   “微笑列车”是美籍华人王嘉廉于1999年发起的非盈利性慈善组织,为贫困的唇腭裂患者实施矫治手术。中华慈善总会与美国“微笑列车”的合作后,由美国“微笑列车”出资,中华慈善总会负责组织实施,为我国贫困的儿童唇腭裂患者进行初期矫治手术。目前,它的手术地区已经拓展到全国30个省、市、自治区的140多家医院,手术患者的年龄也从最初的贫困儿童扩大到40周岁的贫困成年患者。具体求助方法和定点医院,可登录“中华慈善网”查询。
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