目的探讨合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征和预后相关因素。方法回顾性分析2013年8月~2017年8月在徐州医科大学附属医院肾内科确诊的65例合并肾损害的AAV患者的临床资料,包括一般特点、系统受累、辅助检查及治疗转归情况。对有完整随访结局的患者(共54例)按不同预后分为出现不良预后组(24例)和未出现不良预后组(30例),比较两组临床特点及辅助检查情况。结果患者平均年龄(65±12)岁,中位确诊时间1(0.5~4.0)个月。累及多系统,泌尿系统(65例)和呼吸系统(45例)最常见。肺部受累中间质病变42例(42/65,64.6%)。血清学检查示贫血57例(57/65,87.7%),C反应蛋白升高57例(87.7%),血沉增快58例(89.2%)。ANCA以MPO阳性为主(60例,92.3%)。7例行肾活检,4例为新月体性肾小球肾炎,3例免疫荧光阴性。55例行糖皮质激素治疗,47例联合环磷酰胺治疗。有完整随访资料者54例,30例缓解,16例长期血液透析,8例死亡。出现不良预后组确诊时的伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)、血肌酐值高于未出现不良预后组,血红蛋白低于未出现不良预后组,系统受累发生率、肺间质病变发生率均高于未出现不良预后组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 AAV好发于老年人,临床表现缺乏特异性且可累及多器官系统,以呼吸系统和泌尿系统常见。确诊时BVAS评分高、血肌酐高、血红蛋白低、重要脏器受累及肺间质病变是AAV患者预后不良的危险因素。