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目的：探讨不典型肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的误诊原因，提高诊断率。方法：回顾性总结12例不典型RAML临床和影像学特点。结果：CT诊断正确率58．3％。B超检查诊断正确率50％。所有肿瘤都为单侧发病，肿瘤直径3～8cm，平均为5．5cm。5例患者行根治性肾切除术，4例患者行部分肾切除术，3例患者行肿瘤剜除术，术中冰冻切片提示肾错构瘤。其中3例患者伴有瘤内出血，肿瘤直径均大于6cm。术后病理均为RAML。结论：对不典型RAML术前做出正确诊断非常重要。应结合病史厦影象学检查，提高该病的诊断率，减少不必要