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【关键词】颈动脉蹼;短暂性脑缺血;临床分析
[Key words]Carotid artery web; Transient ischemic attack
颈动脉蹼是临床一种少见的疾病,是隱匿性卒中的可能病因,病理基础是内膜肌纤维发育不良。我院收治1例以短暂性脑缺血发作就诊的男性患者,结合MRA及CTA等检查、临床治疗和随访确诊为颈动脉蹼,分析其诊疗经过,为临床提供经验借鉴。现报道如下:
1 病例资料
患者陆某,男,58岁。因发作性右侧肢体麻木伴无力2 h于2015年12月16日入院。当时出现头昏伴右侧肢体麻木,口角歪斜,随之出现右侧肢体无力不能活动,持续10 min后恢复。当地医院查头颅CT:颅内多发腔隙性脑梗塞。后转送我院。既往血压略偏高,未服药。入院查体血压144/77 mm Hg,神志清,口齿清楚,对答切题。双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,对光反射灵敏。鼻唇沟对称,伸舌居中。颈软,四肢肌力、肌张力正常,双侧膝反射灵敏,双侧巴氏征阴性,指鼻试验、跟膝胫试验阴性,针刺觉对称存在。NIHSS评分0分。
入院后查心电图:正常。动态心电图:正常。颈血管超声:右侧颈动脉硬斑形成,左侧颈动脉血流通畅。左侧椎动脉阻力指数增高,右侧椎动脉血流通畅。心脏超声:左室舒张功能欠佳.头颅MR:平扫未见明显异常。颈部MRA:左侧颈内动脉近端夹层样改变可能。见图1。头颅CTA:双侧颈内动脉虹吸段钙化斑伴局部管腔轻度变窄,左侧大脑后动脉管腔粗细略欠均匀,考虑血管硬化改变。血常规,尿常规,凝血分析,生化,同型半胱氨酸,甲功全套,输血全套,肿瘤标记物正常。糖化血红蛋白5.3%。
诊断:短暂性脑缺血,左侧颈内动脉夹层。予以华法林抗凝、他汀调脂及补液活血对症处理。半年后改阿司匹林抗栓治疗。2016年11月复查颈部CTA。见图2。随访至今病情平稳,临床无短暂性脑缺血发作和脑卒中发作。2019年4月复查颈部CTA。见图3。
注:颈部MRA提示左侧颈内动脉近中端不规则影,管腔内一膜样改变,考虑动脉夹层可能,如白箭头所示;颈部CTA(矢状位)提示左侧颈内动脉近中端一条状光滑低密度影或分隔样影,动脉蹼可能,如黑箭头所示;颈部CTA(冠状位)提示左侧颈内动脉近中段局部腔内一光滑膜样或分隔样影,动脉蹼可能,如黑箭头所示。
2 讨论
本研究患者为中年男性,58岁。因发作性右侧肢体麻木伴无力症状持续10 min被诊断短暂性脑缺血而入院,入院后完善各项检查,未发现常见的脑血管危险因素。经颈部MRA检查,开始病因诊断为左颈内动脉夹层。经正规抗凝治疗半年,后改抗栓治疗。病程近1年复查颈部血管CTA,影像学检查病变部位未见明显改变,再次结合病例及血管影像学检查并查找文献,诊断考虑颈动脉蹼。1967年,Ehrenfeld首次提出颈动脉蹼的概念雏形,并认为它是缺血性卒中罕见的病因[1~2]。1973年,Momose和New正式使用颈动脉蹼这一概念来描述颈动脉血管造影中发现的4例患者的病情[3]。1977年,Osborn和Anderson[4]提出颈动脉蹼是血管壁向管腔内突出的一薄膜样结构,具有光滑且界限清楚的膜样结构影像学特征,通常位于颈内动脉分叉处[5]。文献报道颈动脉蹼发病年龄大多为50岁左右,本研究患者年龄与其相当。该病女性似乎相对多见[5],病变部位单侧多见,双侧较少见。
颈动脉蹼需要与颈动脉夹层鉴别。颈动脉夹层是青年卒中的重要病因[6],病变部位可单侧或双侧,有局部疼痛及神经功能损害表现。影像学检查可发现血管夹层的特征改变[7],如线样征、双腔征、动脉瘤样扩张、血管狭窄闭塞等。治疗方案根据血管病变严重程度可予以抗凝或抗栓治疗。抗凝疗程结束后可进行长期抗栓治疗。本研究患者开始考虑为颈动脉夹层,按指南正规治疗后,临床症状稳定,复查颈血管CTA发现病变结构未见典型的线样征或双腔征,从而重新查找文献,诊断为颈动脉蹼。
文献报道,颈动脉蹼患病率1.0%~1.2%[8~9],提示在人群中的发病率较低。颈动脉蹼常因不常见而被忽视,为隐匿性卒中的可能原因。经报道,颈动脉蹼常见的检查方法包括多普勒超声、MRA、CTA及DSA。其中多普勒超声因检查的局限性和检查者经验水平的差异,阳性检出率受限,而CTA检查被认为优于MRA及多普勒超声[10]。考虑到各自的专业熟悉程度,神经介入科专家常首选动脉血管造影,非介入专业者则选择CTA检查,而DSA被认为是诊断的金标准[2]。
颈动脉蹼的组织病理结构被认为是血管内膜肌纤维发育不良的一种病变[4]。而肌纤维发育不良被认为与脑卒中发病相关,在影像学上常呈串珠样改变。颈动脉蹼的治疗目前未见明确的规范指南。药物治疗中单抗、双抗及抗凝治疗都有提及,尽管予以抗凝或抗栓治疗,在颈动脉蹼的血供区域仍有不同比例的病情复发。尽管不同文献中颈动脉蹼复发率不等,但大都复发率较高[2],且平均复发时间1~97个月不等[5],但一般认为病变内膜切除术及支架植入术等治疗手段可以防止病情的复发[2]。文献报道,部分复发患者予以手术切除颈动脉内膜后的病理改变包括纤维内膜的增厚伴纤维内膜的局灶性剥离,可伴有血栓形成。推测可能的发病机制是患者颈动脉管腔内膜发育异常,膜状突入腔内,导致血流动力学异常改变,形成湍流,致附壁血栓形成,血栓不稳定脱落造成栓塞。本研究患者在同侧的血管病变区域产生症状,经抗凝和抗栓的治疗,在随访的4年中未有再次发作缺血性卒中。病理报道的结果可解释部分患者抗凝或抗栓的有效性[10]。本研究患者未出现病情的反复可能是由于开始的抗凝溶解了血栓,当然随访的时间不长,不排除日后复发的情况。虽然本文患者曾经接受抗凝及抗栓治疗,但仍然无法判断抗凝或抗栓何者更优。尽管复发者可予以手术切除病变内膜,但手术的适应症未能明确。
综上所述,颈动脉蹼是血管内膜肌纤维发育不良的一种疾病,是隐匿性卒中的可能病因。临床上对于无明确危险因素的中年患者,需要考虑颈动脉蹼的可能。CTA或MRA对诊断有帮助。 参考文献:
[1]Ehrenfeld WK,Stoney RJ,Wylie EJ.Fibromuscular hyperplasia of the internal carotid artery[J].Arch Surg,1967,95:284–287.
[2]Lenck S,Labeyrie MA,Saint-Maurice JP,et al.Diaphragms of the carotid and vertebral arteries: an under-diagnosed cause of ischaemic stroke[J].Eur J Neurol,2014,21:586-593.
[3]Momose KJ,New PF.Non-atheromatous stenosis and occlusion of the internal carotid artery and its main branches[J].AmJ Roentgenol Radium Ther NuclMed,1973,118(3):550-566.
[4]Osborn AG,Anderson RE.Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia[J].Stroke,1977,8:617-626.
[5]楊小彬,张晓燕.颈动脉蹼与缺血性脑卒中研究[J].心理月刊,2019,14(18):235.
[6]Provenzale J M.Dissection of the internal carotid and vertebral arteries: imaging features[J].American Journal of Roentgenology,1995,165(5):1099–1104.
[7]KliewerMA,Carroll BA.Ultrasound case of the day: internal carotid artery web (atypical fibromuscular dysplasia)[J].Radiographics,1991,11:504-505.
[8]Morgenlander JC,Goldstein LB.Recurrent transient ischemic attacks and stroke in association with an internal carotid artery web[J].Stroke,1991,22:94-98.
[9]Lantos J E,Chazen J L,Gupta A.Carotid Web: Appearance at MR Angiography[J].American Journal of Neuroradiology,2016,37(1):e5-6.
[10]Wojcik K,Milburn J,Vidal G,et al.Survey of Current Management Practices for Carotid Webs[J].The Ochsner Journal,2019,19(4):296-302.
[Key words]Carotid artery web; Transient ischemic attack
颈动脉蹼是临床一种少见的疾病,是隱匿性卒中的可能病因,病理基础是内膜肌纤维发育不良。我院收治1例以短暂性脑缺血发作就诊的男性患者,结合MRA及CTA等检查、临床治疗和随访确诊为颈动脉蹼,分析其诊疗经过,为临床提供经验借鉴。现报道如下:
1 病例资料
患者陆某,男,58岁。因发作性右侧肢体麻木伴无力2 h于2015年12月16日入院。当时出现头昏伴右侧肢体麻木,口角歪斜,随之出现右侧肢体无力不能活动,持续10 min后恢复。当地医院查头颅CT:颅内多发腔隙性脑梗塞。后转送我院。既往血压略偏高,未服药。入院查体血压144/77 mm Hg,神志清,口齿清楚,对答切题。双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,对光反射灵敏。鼻唇沟对称,伸舌居中。颈软,四肢肌力、肌张力正常,双侧膝反射灵敏,双侧巴氏征阴性,指鼻试验、跟膝胫试验阴性,针刺觉对称存在。NIHSS评分0分。
入院后查心电图:正常。动态心电图:正常。颈血管超声:右侧颈动脉硬斑形成,左侧颈动脉血流通畅。左侧椎动脉阻力指数增高,右侧椎动脉血流通畅。心脏超声:左室舒张功能欠佳.头颅MR:平扫未见明显异常。颈部MRA:左侧颈内动脉近端夹层样改变可能。见图1。头颅CTA:双侧颈内动脉虹吸段钙化斑伴局部管腔轻度变窄,左侧大脑后动脉管腔粗细略欠均匀,考虑血管硬化改变。血常规,尿常规,凝血分析,生化,同型半胱氨酸,甲功全套,输血全套,肿瘤标记物正常。糖化血红蛋白5.3%。
诊断:短暂性脑缺血,左侧颈内动脉夹层。予以华法林抗凝、他汀调脂及补液活血对症处理。半年后改阿司匹林抗栓治疗。2016年11月复查颈部CTA。见图2。随访至今病情平稳,临床无短暂性脑缺血发作和脑卒中发作。2019年4月复查颈部CTA。见图3。
注:颈部MRA提示左侧颈内动脉近中端不规则影,管腔内一膜样改变,考虑动脉夹层可能,如白箭头所示;颈部CTA(矢状位)提示左侧颈内动脉近中端一条状光滑低密度影或分隔样影,动脉蹼可能,如黑箭头所示;颈部CTA(冠状位)提示左侧颈内动脉近中段局部腔内一光滑膜样或分隔样影,动脉蹼可能,如黑箭头所示。
2 讨论
本研究患者为中年男性,58岁。因发作性右侧肢体麻木伴无力症状持续10 min被诊断短暂性脑缺血而入院,入院后完善各项检查,未发现常见的脑血管危险因素。经颈部MRA检查,开始病因诊断为左颈内动脉夹层。经正规抗凝治疗半年,后改抗栓治疗。病程近1年复查颈部血管CTA,影像学检查病变部位未见明显改变,再次结合病例及血管影像学检查并查找文献,诊断考虑颈动脉蹼。1967年,Ehrenfeld首次提出颈动脉蹼的概念雏形,并认为它是缺血性卒中罕见的病因[1~2]。1973年,Momose和New正式使用颈动脉蹼这一概念来描述颈动脉血管造影中发现的4例患者的病情[3]。1977年,Osborn和Anderson[4]提出颈动脉蹼是血管壁向管腔内突出的一薄膜样结构,具有光滑且界限清楚的膜样结构影像学特征,通常位于颈内动脉分叉处[5]。文献报道颈动脉蹼发病年龄大多为50岁左右,本研究患者年龄与其相当。该病女性似乎相对多见[5],病变部位单侧多见,双侧较少见。
颈动脉蹼需要与颈动脉夹层鉴别。颈动脉夹层是青年卒中的重要病因[6],病变部位可单侧或双侧,有局部疼痛及神经功能损害表现。影像学检查可发现血管夹层的特征改变[7],如线样征、双腔征、动脉瘤样扩张、血管狭窄闭塞等。治疗方案根据血管病变严重程度可予以抗凝或抗栓治疗。抗凝疗程结束后可进行长期抗栓治疗。本研究患者开始考虑为颈动脉夹层,按指南正规治疗后,临床症状稳定,复查颈血管CTA发现病变结构未见典型的线样征或双腔征,从而重新查找文献,诊断为颈动脉蹼。
文献报道,颈动脉蹼患病率1.0%~1.2%[8~9],提示在人群中的发病率较低。颈动脉蹼常因不常见而被忽视,为隐匿性卒中的可能原因。经报道,颈动脉蹼常见的检查方法包括多普勒超声、MRA、CTA及DSA。其中多普勒超声因检查的局限性和检查者经验水平的差异,阳性检出率受限,而CTA检查被认为优于MRA及多普勒超声[10]。考虑到各自的专业熟悉程度,神经介入科专家常首选动脉血管造影,非介入专业者则选择CTA检查,而DSA被认为是诊断的金标准[2]。
颈动脉蹼的组织病理结构被认为是血管内膜肌纤维发育不良的一种病变[4]。而肌纤维发育不良被认为与脑卒中发病相关,在影像学上常呈串珠样改变。颈动脉蹼的治疗目前未见明确的规范指南。药物治疗中单抗、双抗及抗凝治疗都有提及,尽管予以抗凝或抗栓治疗,在颈动脉蹼的血供区域仍有不同比例的病情复发。尽管不同文献中颈动脉蹼复发率不等,但大都复发率较高[2],且平均复发时间1~97个月不等[5],但一般认为病变内膜切除术及支架植入术等治疗手段可以防止病情的复发[2]。文献报道,部分复发患者予以手术切除颈动脉内膜后的病理改变包括纤维内膜的增厚伴纤维内膜的局灶性剥离,可伴有血栓形成。推测可能的发病机制是患者颈动脉管腔内膜发育异常,膜状突入腔内,导致血流动力学异常改变,形成湍流,致附壁血栓形成,血栓不稳定脱落造成栓塞。本研究患者在同侧的血管病变区域产生症状,经抗凝和抗栓的治疗,在随访的4年中未有再次发作缺血性卒中。病理报道的结果可解释部分患者抗凝或抗栓的有效性[10]。本研究患者未出现病情的反复可能是由于开始的抗凝溶解了血栓,当然随访的时间不长,不排除日后复发的情况。虽然本文患者曾经接受抗凝及抗栓治疗,但仍然无法判断抗凝或抗栓何者更优。尽管复发者可予以手术切除病变内膜,但手术的适应症未能明确。
综上所述,颈动脉蹼是血管内膜肌纤维发育不良的一种疾病,是隐匿性卒中的可能病因。临床上对于无明确危险因素的中年患者,需要考虑颈动脉蹼的可能。CTA或MRA对诊断有帮助。 参考文献:
[1]Ehrenfeld WK,Stoney RJ,Wylie EJ.Fibromuscular hyperplasia of the internal carotid artery[J].Arch Surg,1967,95:284–287.
[2]Lenck S,Labeyrie MA,Saint-Maurice JP,et al.Diaphragms of the carotid and vertebral arteries: an under-diagnosed cause of ischaemic stroke[J].Eur J Neurol,2014,21:586-593.
[3]Momose KJ,New PF.Non-atheromatous stenosis and occlusion of the internal carotid artery and its main branches[J].AmJ Roentgenol Radium Ther NuclMed,1973,118(3):550-566.
[4]Osborn AG,Anderson RE.Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia[J].Stroke,1977,8:617-626.
[5]楊小彬,张晓燕.颈动脉蹼与缺血性脑卒中研究[J].心理月刊,2019,14(18):235.
[6]Provenzale J M.Dissection of the internal carotid and vertebral arteries: imaging features[J].American Journal of Roentgenology,1995,165(5):1099–1104.
[7]KliewerMA,Carroll BA.Ultrasound case of the day: internal carotid artery web (atypical fibromuscular dysplasia)[J].Radiographics,1991,11:504-505.
[8]Morgenlander JC,Goldstein LB.Recurrent transient ischemic attacks and stroke in association with an internal carotid artery web[J].Stroke,1991,22:94-98.
[9]Lantos J E,Chazen J L,Gupta A.Carotid Web: Appearance at MR Angiography[J].American Journal of Neuroradiology,2016,37(1):e5-6.
[10]Wojcik K,Milburn J,Vidal G,et al.Survey of Current Management Practices for Carotid Webs[J].The Ochsner Journal,2019,19(4):296-302.