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本文报告一家族44例遗传性球形红细胞增多症的家系调查和五年随诊。该家族后代94人，患病率47%(男女各22例）。五年来，该家族的病情明显加重。无症状组由29例（65.9%）降至20例（45.4% ），慢性溶血贫血组由12例（27.2%)增至21例（45.5%)，发生急性危象组由1例（2.3%)增至5例（11.4%),并完全集中在一个支系。作者并对该病遗传基因的外显率和表现度进行了简单讨论。