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淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma,PILA),1969年由Dabska[1]首次报道,故称为Dabska瘤.WHO(2013)第4版软组织与骨肿瘤分类中将PILA定义为一种具有局部侵袭性、罕见转移的中间性血管源性肿瘤.组织学以淋巴管样腔隙和乳头状内皮细胞增生为特征,主要发生在儿童四肢远端,发生在脾罕见.文献报道脾PILA仅4例.本文通过分析1例成人脾PILA的临床、影像学、形态学和免疫组化标记资料,结合1969-2016年间国内外所有文献报道,总结PILA的临床病理特征.