【摘 要】
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临床上以神经系统损害为首发症状的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎较为少见。本文报道1例以神经系统损害为首发症状，随后出现急进型肾炎综合征的ANCA相关性血管炎，血髓
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临床上以神经系统损害为首发症状的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎较为少见。本文报道1例以神经系统损害为首发症状，随后出现急进型肾炎综合征的ANCA相关性血管炎，血髓过氧化物酶抗体阳性且血IgG4明显升高。肾活检证实为寡免疫复合物性新月体肾炎。予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导治疗后，患者神经系统症状、肾功能损害等显著改善，血IgG4水平恢复正常。
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