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目的探讨小儿先天性巨大胆总管囊肿的临床疗效及外科治疗经验。方法选择2005年8月至2012年5月在湖北省恩施州中心医院胃肠小儿外科行囊肿整体切除术治疗的10例先天性巨大胆总管囊肿患儿为研究对象，其中，男性患儿为4例，女性为6例。患儿均经腹部磁共振胰胆管成像检查确诊，上囊肿直径〉10cm。均行胆总管囊肿全切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术重建肝外胆道系统。对所有患儿进行术后随访，随访内容包括生长发育、有无黄疸、发热等，了解有无反流性胆管炎、胰腺病变、营养不良等并发症（本研究遵循的程序符合本院人体试验委