【摘 要】
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目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly)的发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断.方法总结6例患者的一般临床资料、实验室检查、关节累及情况、X线表现及病理检查.结果6例患者平均发病年龄为(14±3)岁,男性5例,女性1例.临床表现为慢性、无症状性近端指间关节(PIP)周围膨大、肿胀.6例平均累及关节数(5±3)个关节,基本呈对称性分布,主要累及双侧的PIP2,3,4关
【机 构】
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200001,上海第二医科大学附属仁济医院风湿科,200001,上海第二医科大学附属仁济医院风湿科,200001,上海第二医科大学附属仁济医院骨科,200001,上海第二医科大学附属仁济医院骨科,20
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目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly)的发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断.方法总结6例患者的一般临床资料、实验室检查、关节累及情况、X线表现及病理检查.结果6例患者平均发病年龄为(14±3)岁,男性5例,女性1例.临床表现为慢性、无症状性近端指间关节(PIP)周围膨大、肿胀.6例平均累及关节数(5±3)个关节,基本呈对称性分布,主要累及双侧的PIP2,3,4关节,仅有1例为单关节受累.实验室检查均正常.X线仅示软组织肿胀,而无关节和骨质的破坏.组织病理学特征为真皮层大量胶原纤维沉积.结论本病尚不为风湿病专科医师所熟悉,应与各种可以累及PIP的关节炎进行鉴别.本研究试将pachydermodactyly的中文病名定名为"近端指间关节周围胶原沉积症"。
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