【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝脏为主要靶器官的慢性系统性自身免疫病,其病理特征为肝内小胆管非化脓性进行性破坏伴门脉区淋巴细胞浸润,长期
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝脏为主要靶器官的慢性系统性自身免疫病,其病理特征为肝内小胆管非化脓性进行性破坏伴门脉区淋巴细胞浸润,长期持续性肝内胆汁淤积最终导致肝纤维化和肝硬化。PBC多见于中老年女性,男女发病比例为1∶10。欧洲流行病学资料表明,PBC的发病率为0.7~49/100万,患病率为6.7~402/100万。随着实验室诊断技术的提高和医生对疾病认识的提高,中国PBC发病率和患病率逐年上升。
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