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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病。是在静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,MPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。PAH致残和致死率高,严重危害患者身心健康,是增加社会医疗负担的重大疾病。患者因肺循环压力增高,会导致毛细血管前肺小动脉及各级分支或肺泡毛细血管破裂出血,在病程中晚期合并咯血,使其治疗更为棘手,预后