【摘 要】
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<正>大疱性表皮松解症是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,发生率为2/10万活产儿,一般分为3型:单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱
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<正>大疱性表皮松解症是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,发生率为2/10万活产儿,一般分为3型:单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,被归于机械性大疱病,皮损易发生在受外力影响的部位,如四肢关节等处。临床表现变异性大,内脏器官可受累。伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂。单纯型主要为常染色体显性遗
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