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目的介绍新生儿围术期主动脉弓中断伴合并畸形的治疗经验。方法全组13例，年龄3～28d，平均体重3．5kg，伴发畸形有主肺动脉窗、有心室双出口Taussig—Bing畸形、右肺动脉起源于升主动脉、室间隔缺损、房间隔缺损、左室流出道梗阻、动脉导管未闭等。均一期行主动脉弓中断及伴发畸形根治术。结果手术死亡1例。随访中轻度吻合口梗阻1例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病，新生儿期死亡率高，一经发现须及时采取一期解剖根治手术。