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脾脏为淋巴器官,胎儿时期或贫血严重时有造血功能,血运极为丰富。脾脏肿瘤较为少见,血管肉瘤更是罕见,一般认为病变来源于血管内皮细胞。原发性脾脏血管肉瘤症状不典型,早期发现困难,如果出现脾破裂出血,将危及生命。本文报道嘉兴市中医医院2019年11月收治的1例早期原发性脾脏血管肉瘤,并通过文献复习,分析总结原发性脾脏血管肉瘤的诊断与治疗策略。