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目的：探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学和免疫表型特征，以提高对其诊断水平。方法：对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记，结合临床资料加以分析讨论。结果：颌面部LCH多发于幼儿，下颌骨好发，常累及局部软组织。镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成。免疫组化标记：朗格汉斯细胞CD1a阳性，S-100蛋白阳性，CD68阴性。结论：颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变