目的:分析胃肠胰神经内分泌肿瘤的发生部位、临床症状、病理特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾性分析2002年4月到2018年4月经贵州省人民医院病理科病理学与免疫组化确诊为GEP-NETs患者的临床病理资料.结果:男性居多(男女比例为1.25∶1),平均年龄61.6岁.234例患者中,最常见的发病部位是胃78例(33.3％),其他依次为直肠46例(19.7％)、胰腺35例(15.0％)、结肠27例(1 1.5％)、肝脏23例(9.8％)、空回肠10例(4.3％)、食管6例(2.6％)、十二指肠5例(2.1％)、阑尾3例(1.3％)、胆囊1例(0.4％),其中只有3例(1.3％)表现出类癌综合征.138例(59.0％)为局部病变,区域性转移的76例(32.5％)和20例(8.5％)发生远处转移,大部分转移至肝,其他转移部位包括盆腔、肺、脑等,胃和结肠NETs常见的是区域转移,胰腺和肝脏NETs大多发生远处转移.结论:胃肠道和胰腺神经内分泌肿瘤并不罕见.近几年来胃肠道和胰腺神经内分泌肿瘤的发病率和部位已发生了明显的改变.胃是胃肠道神经内分泌肿瘤的最常见的部位,其次是直肠和胰腺.