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目的分析特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)合并单纯肺癌(carcinoma,Ca)的临床表现、诊断、治疗及预后,以了解IPF与肺癌之间的发病关系。方法回顾性分析2003年1月-2013年12月本院住院诊断明确的21例特发性肺纤维化合并肺癌(IPF-Ca)、21例IPF及21例单纯肺癌患者的临床资料,对上述3组的患者的临床表现、肺功能及生存时间进行了比较,并对IPF发生肺癌的高危因素进行分析。结果与IPF组及单纯肺癌组相比,IPF-Ca组患者的生存期最短,中位生存时间IPF组为33个月,单纯肺癌组为17个月,IPF-Ca组为12个月(P<0.05)。发病初期IPF-Ca组(52.4%)发生呼吸衰竭比例明显高于IPF组(14.3%)(P<0.05)。IPF-Ca组一氧化碳弥散量(carbon monoxide diffusion capacity,DLCO)占预计值百分比(54.9%±22.0%)明显低于IPF组(39%±19.1%)(P<0.05)。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄(OR=4.06,95%CI:1.15~14.41,P=0.030 0)和吸烟(OR=3.86,95%CI:1.00~14.89,P=0.049 5);IPF-Ca组患者的胸部CT示52.4%肺癌灶位于肺纤维灶内,47.6%位于肺纤维灶外,IPF合并肺癌的病理类型以鳞癌(47.6%)多见,其次为腺癌(38.1%)、小细胞癌(9.5%)、大细胞癌(4.8%)。结论 IPF-Ca患者确诊后中位生存时间明显短于IPF及单纯肺癌患者。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄、吸烟,病理类型以鳞癌和腺癌多见。