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摘 要目的：探讨颅底陷入症的手术指征及治疗方式选择。方法：颅底陷入症患者6例，经颅底CT、枕颈交界处X线矢状断层及MRI检查，测量齿状突超过Chamberlain线的距离、Klaus高度指数及延髓脑桥角。4例延髓脑桥角＜130°者先行经口咽齿状突磨除术、再行后路减压枕颈固定植骨融合；2例延髓脑桥角＞130°者，1例单纯行后路减压，另1例行后路减压枕颈固定植骨融合。结果：6例均获得随访，平均1.5年（6月～2.5年），术后6月6例症状均有明显改善，行单纯后路减压患者在术后1.2年颈曲消失。结论：颅底陷入症宜根据齿突内陷高度及延髓脑桥角选择手术入路，彻底减压，重建颅枕区稳定是术后疗效的保障。
关键词颅底陷入症；手术治疗；颈延髓脑桥角
2005年7月至2008年6月间，手术治疗6例颅底陷入症患者，疗效较满意，报告如下。
1临床资料
1.1一般资料
本组6例，男2例，女4例。年龄25～69岁,平均36.7岁。发病至手术的时间为2月～3年。合并小脑扁桃体下疝2例，寰枢椎半脱位2例，寰枕融合1例，脊髓空洞4例。
1.2临床表现
2例下肢无力，运动欠灵活，但独自可步行，双手肌力减弱；4例步态不稳，步行需扶持，上肢肌力差，持物不稳。1例排尿费力。6例均有不同程度的四肢痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高，踝阵挛阳性，Hoffmans征阳性。另2例存在呼吸困难，颈前屈时加剧。
1.3影像学检查
6例均行颈椎X线片检查（包括颈椎正侧位、张口位）、经颅底CT、枕颈交界处X线矢状断层及MRI矢状位、额状断层检查，测量齿状突超过Chamberlain线的距离在4.5～14mm之间，Klaus高度指数在16～26mm之间，颈延髓脑桥角100°～150°。合并小脑扁桃体下疝2例，Dyste分型Ⅰ型、Ⅱ型各1例；寰枢椎半脱位2例，侧位片2例寰齿前间隙3～7mm；寰椎后弓与枕骨融合1例；脊髓空洞4例；脊髓变性2例。
1.4手术方法
4例颈延髓脑桥角＜130°者：仰卧位，全麻后气管切开插管，经口咽后壁正中切口显露，磨钻磨除C1前弓上部前缘及齿状突，缝合咽后壁后冲洗干净。改俯卧位，后正中切口入路，行骨膜下剥离显露枕骨大孔后缘、寰椎后弓、C2～5的棘突、椎板及双侧小关节突，行枕骨大孔扩大及寰椎后弓切除减压后予Cervifix枕颈固定融合。
2例颈延髓脑桥角＞130°者，1例单纯行后路枕骨大孔扩大及寰椎后弓切除减压，另1例行后路减压并枕颈固定植骨融合。
2结果
术中无硬脊膜损伤脑脊液漏发生。6例均获得随访，平均1.5年（6月～2.5年），术后6月复查6例症状均有明显改善：肌力恢复至Ⅳ-Ⅴ级，肌张力基本正常，复查MRI示颈延髓脑桥角均＞150°。行单纯后路减压术患者在术后1.2年颈曲消失。
3讨论
3.1病理及诊断
颅底陷入症是指枕骨大孔区骨性畸形，因枢椎齿状突突入枕骨大孔，压迫延髓、高位颈髓、颅神经及牵拉脊神经引起相应症状和体征。可伴有小脑扁桃体下疝、寰枢关节半脱位、寰枕融合及脊髓空洞等。影象学检查对其诊断有决定意义。枕颈交界处X线、X线矢状断层及颅底CT对于骨性结构异常的诊断有肯定意义，而MRI检查则对脊髓、脑干和小脑的受压状态及内部改变显示较好，矢状位的增强扫描尚可提示局部硬膜增厚程度。测量齿状突超过Chamberlain线的距离、Klaus高度指数及延髓脑桥角，有助于治疗方案的选择。
3.2手术适应证
颅底陷入症的治疗目前尚无统一的标准。Rodgers等[1]主张对先天性上颈椎畸形尽早手术治疗。国内李安民等根据Menezes的分类法，提出对颅底陷入症分五型进行处理的原则[1]：Ⅰ型，可复性腹侧压迫，仅行后位固定；Ⅱ型，不可复性腹侧压迫，前路减压后颅颈区稳定，不需后位固定；Ⅲ型，Ⅱ型前路减压后颅颈区不稳定，需后位固定；Ⅳ型，不可复性背侧压迫，枕颈后路减压后颅颈区不稳定，需后位固定；Ⅴ型，Ⅳ型减压后颅颈区稳定，不需后位固定。我们认为，凡有延髓、高位颈髓受压（延髓脑桥角＜120°者多有呼吸困难），颅神经及颈神经受累伴脊髓空洞形成其一者，或神经症状进行性加重者，应及时手术治疗。
3.3手术方法
颅底陷入症需手术处理的病理因素主要为静态的脊髓压迫和减压后动态的脊椎不稳。现报导的减压手术方法主要有后正中入路枕下减压、经口咽入路前路减压及经枕颈后外侧入路减压。李宗平等[3]在应用解剖学研究基础上，采用后外侧入路枕下减压并齿状突切除治疗53例颅底陷入症，疗效满意。我们多根据颈延髓脑桥角度大小来选择，对颈延髓脑桥角＜130°者,因延髓、颈髓腹侧受压明显，故先行经口咽齿状突磨除术、再行后路减压枕颈固定植骨融合；对颈延髓脑桥角＞130°者，仅行后路枕下减压。枕下减压务求彻底，范围为两侧至乳突内缘，上方近横窦，下方咬除增厚的枕骨大孔边缘及寰椎后弓、C2的棘突、椎板。前路齿突磨除后，破坏了齿突－韧带结构完整性；在寰枕融合畸形病例，寰枕关节正常运动丧失，寰枢关节代偿性活动加大。在此基础上，头部重量、运动应力集中造成的积累性劳损或轻微外力作用，都会逐渐导致寰枢关节不稳定或脱位而出现脊髓神经受压症状，并呈进行性加重。现大多数作者认同减压后通过内固定重建寰枢椎间的稳定。行Cervifix枕颈融合，C1、2行关节突螺钉、余行侧块螺钉固定，沿着脊柱的多点固定可提供更多的应力转移并起到了减少疲劳衰竭的作用，能达到手术后即刻稳定[4-7]，保证植骨融合而达到最终稳定。颅底陷入症常伴有枕颈交界区畸形，尤其对合并寰枕融合者，短颈畸形更为明显，由于寰椎后弓部分陷入枕骨大孔，硬膜被顶起，手术时枪钳易损伤硬膜造成脑脊液漏，采用超声刀磨除枕骨大孔边缘及寰椎后弓更为安全。
参考文献
[1]Rodgers WB,Coran DL,Emans JB,et al.Occipitocervical fusion in children,Retrospective analysis and technical considerations[J].Clin Orthop,1999,364:125.
[2]李安民、易声禹、章翔,等.经口经咽前入路处理颅颈区畸形[J].中华神经外科杂志,1995,11（1）.
[3]李宗平、黄思庆、李国平,等.颅底凹陷畸形合并寰枢脱位的外科治疗[J].四川医学,2004,25（8）:844.
[4] Richter M,Schmidt R,Claes L,et al. Posterior atlantoaxial fixation: Biomechanical in vitro comparison of six different techniques.Spine,2002;27(16):1724.
[5]刘景堂、唐天驷、杨克林,等.枕颈钉板系统在枕颈融合中的应用[J].中国脊柱脊髓杂志,2004,14（1）：38.
[6]倪彬、肖健如、陈德玉,等.枕颈融合Cervifix内固定术[J].中国脊柱脊髓杂志,2003,13（10）：587.
[7]胡建中、张俊、王君宇,等.前后路联合手术治疗颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形[J].中国脊柱脊髓杂志,2006,16（6）：417.
关键词颅底陷入症；手术治疗；颈延髓脑桥角
2005年7月至2008年6月间，手术治疗6例颅底陷入症患者，疗效较满意，报告如下。
1临床资料
1.1一般资料
本组6例，男2例，女4例。年龄25～69岁,平均36.7岁。发病至手术的时间为2月～3年。合并小脑扁桃体下疝2例，寰枢椎半脱位2例，寰枕融合1例，脊髓空洞4例。
1.2临床表现
2例下肢无力，运动欠灵活，但独自可步行，双手肌力减弱；4例步态不稳，步行需扶持，上肢肌力差，持物不稳。1例排尿费力。6例均有不同程度的四肢痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高，踝阵挛阳性，Hoffmans征阳性。另2例存在呼吸困难，颈前屈时加剧。
1.3影像学检查
6例均行颈椎X线片检查（包括颈椎正侧位、张口位）、经颅底CT、枕颈交界处X线矢状断层及MRI矢状位、额状断层检查，测量齿状突超过Chamberlain线的距离在4.5～14mm之间，Klaus高度指数在16～26mm之间，颈延髓脑桥角100°～150°。合并小脑扁桃体下疝2例，Dyste分型Ⅰ型、Ⅱ型各1例；寰枢椎半脱位2例，侧位片2例寰齿前间隙3～7mm；寰椎后弓与枕骨融合1例；脊髓空洞4例；脊髓变性2例。
1.4手术方法
4例颈延髓脑桥角＜130°者：仰卧位，全麻后气管切开插管，经口咽后壁正中切口显露，磨钻磨除C1前弓上部前缘及齿状突，缝合咽后壁后冲洗干净。改俯卧位，后正中切口入路，行骨膜下剥离显露枕骨大孔后缘、寰椎后弓、C2～5的棘突、椎板及双侧小关节突，行枕骨大孔扩大及寰椎后弓切除减压后予Cervifix枕颈固定融合。
2例颈延髓脑桥角＞130°者，1例单纯行后路枕骨大孔扩大及寰椎后弓切除减压，另1例行后路减压并枕颈固定植骨融合。
2结果
术中无硬脊膜损伤脑脊液漏发生。6例均获得随访，平均1.5年（6月～2.5年），术后6月复查6例症状均有明显改善：肌力恢复至Ⅳ-Ⅴ级，肌张力基本正常，复查MRI示颈延髓脑桥角均＞150°。行单纯后路减压术患者在术后1.2年颈曲消失。
3讨论
3.1病理及诊断
颅底陷入症是指枕骨大孔区骨性畸形，因枢椎齿状突突入枕骨大孔，压迫延髓、高位颈髓、颅神经及牵拉脊神经引起相应症状和体征。可伴有小脑扁桃体下疝、寰枢关节半脱位、寰枕融合及脊髓空洞等。影象学检查对其诊断有决定意义。枕颈交界处X线、X线矢状断层及颅底CT对于骨性结构异常的诊断有肯定意义，而MRI检查则对脊髓、脑干和小脑的受压状态及内部改变显示较好，矢状位的增强扫描尚可提示局部硬膜增厚程度。测量齿状突超过Chamberlain线的距离、Klaus高度指数及延髓脑桥角，有助于治疗方案的选择。
3.2手术适应证
颅底陷入症的治疗目前尚无统一的标准。Rodgers等[1]主张对先天性上颈椎畸形尽早手术治疗。国内李安民等根据Menezes的分类法，提出对颅底陷入症分五型进行处理的原则[1]：Ⅰ型，可复性腹侧压迫，仅行后位固定；Ⅱ型，不可复性腹侧压迫，前路减压后颅颈区稳定，不需后位固定；Ⅲ型，Ⅱ型前路减压后颅颈区不稳定，需后位固定；Ⅳ型，不可复性背侧压迫，枕颈后路减压后颅颈区不稳定，需后位固定；Ⅴ型，Ⅳ型减压后颅颈区稳定，不需后位固定。我们认为，凡有延髓、高位颈髓受压（延髓脑桥角＜120°者多有呼吸困难），颅神经及颈神经受累伴脊髓空洞形成其一者，或神经症状进行性加重者，应及时手术治疗。
3.3手术方法
颅底陷入症需手术处理的病理因素主要为静态的脊髓压迫和减压后动态的脊椎不稳。现报导的减压手术方法主要有后正中入路枕下减压、经口咽入路前路减压及经枕颈后外侧入路减压。李宗平等[3]在应用解剖学研究基础上，采用后外侧入路枕下减压并齿状突切除治疗53例颅底陷入症，疗效满意。我们多根据颈延髓脑桥角度大小来选择，对颈延髓脑桥角＜130°者,因延髓、颈髓腹侧受压明显，故先行经口咽齿状突磨除术、再行后路减压枕颈固定植骨融合；对颈延髓脑桥角＞130°者，仅行后路枕下减压。枕下减压务求彻底，范围为两侧至乳突内缘，上方近横窦，下方咬除增厚的枕骨大孔边缘及寰椎后弓、C2的棘突、椎板。前路齿突磨除后，破坏了齿突－韧带结构完整性；在寰枕融合畸形病例，寰枕关节正常运动丧失，寰枢关节代偿性活动加大。在此基础上，头部重量、运动应力集中造成的积累性劳损或轻微外力作用，都会逐渐导致寰枢关节不稳定或脱位而出现脊髓神经受压症状，并呈进行性加重。现大多数作者认同减压后通过内固定重建寰枢椎间的稳定。行Cervifix枕颈融合，C1、2行关节突螺钉、余行侧块螺钉固定，沿着脊柱的多点固定可提供更多的应力转移并起到了减少疲劳衰竭的作用，能达到手术后即刻稳定[4-7]，保证植骨融合而达到最终稳定。颅底陷入症常伴有枕颈交界区畸形，尤其对合并寰枕融合者，短颈畸形更为明显，由于寰椎后弓部分陷入枕骨大孔，硬膜被顶起，手术时枪钳易损伤硬膜造成脑脊液漏，采用超声刀磨除枕骨大孔边缘及寰椎后弓更为安全。
参考文献
[1]Rodgers WB,Coran DL,Emans JB,et al.Occipitocervical fusion in children,Retrospective analysis and technical considerations[J].Clin Orthop,1999,364:125.
[2]李安民、易声禹、章翔,等.经口经咽前入路处理颅颈区畸形[J].中华神经外科杂志,1995,11（1）.
[3]李宗平、黄思庆、李国平,等.颅底凹陷畸形合并寰枢脱位的外科治疗[J].四川医学,2004,25（8）:844.
[4] Richter M,Schmidt R,Claes L,et al. Posterior atlantoaxial fixation: Biomechanical in vitro comparison of six different techniques.Spine,2002;27(16):1724.
[5]刘景堂、唐天驷、杨克林,等.枕颈钉板系统在枕颈融合中的应用[J].中国脊柱脊髓杂志,2004,14（1）：38.
[6]倪彬、肖健如、陈德玉,等.枕颈融合Cervifix内固定术[J].中国脊柱脊髓杂志,2003,13（10）：587.
[7]胡建中、张俊、王君宇,等.前后路联合手术治疗颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形[J].中国脊柱脊髓杂志,2006,16（6）：417.