目的 :探讨少见类型中枢神经系统神经元及混合性神经元肿瘤的MRI表现,提高其诊断准确性。方法 :回顾性分析6例经手术病理证实的少见类型的中枢神经系统神经元及混合性神经元肿瘤的MRI表现,包括病变好发部位、信号特征、瘤周水肿及增强扫描肿块的强化程度。结果:小脑发育不良性神经节细胞瘤1例,病灶位于左侧小脑,呈条纹相间的T1WI等低信号、T2WI等高信号影,增强扫描无强化。婴儿促纤维增生性星形细胞瘤2例,病灶呈囊实性改变,实性部分贴近脑膜,增强扫描明显强化。节细胞瘤1例,位于左侧颞叶,呈囊性改变,囊壁明显增厚,增强扫描囊壁呈轻中度不均匀强化。脑室外神经细胞瘤2例,分别位于松果体区和鞍区,增强扫描轻度强化或明显不均匀强化。结论:发病部位和年龄段是诊断中枢神经系统神经元及混合性神经元肿瘤的重要因素,影像学可发现一些特征性表现以帮助诊断,但最终确诊仍依靠病理学。