目的:探讨临床少见、目前尚无标准治疗方案的晚期泪腺癌的临床表现及治疗方法,以提高对晚期泪腺癌诊治的认识。方法:回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2007年1月至2016年3月收治的6例晚期泪腺癌患者临床资料。结果:6例患者均为男性(33~66岁),中低分化腺癌4例、腺样囊性癌2例。泪腺肿瘤平均最长径为(3.3±0.5)cm,4例侵犯眶壁骨质。在泪腺癌病灶完全切除及放疗后,6例患者均出现远处转移,其中5例骨转移、4例肺转移、2例远处淋巴结转移、皮肤和肝转移各1例。6例患者均接受化疗,5例患者一线采用紫杉醇联合顺铂方案,1例患者一线采用顺铂联合替吉奥方案;治疗后仅1例获得缓解,2例稳定,3例进展。其中1例三线化疗失败的患者应用阿帕替尼治疗取得部分缓解,无进展生存期达6.1个月,不良反应包括高血压、手足综合征、腹泻和咯血,对症治疗后均好转。结论:分化较差和局部侵犯范围广的泪腺癌患者易发生远处转移,骨和肺为常见转移部位。紫杉醇联合顺铂方案化疗疗效欠佳,阿帕替尼用于晚期泪腺癌的治疗值得进一步研究。