目的探讨毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的临床病理特征,提高对该病的认识。方法收集解放军总医院神经外科以及院外会诊PMA手术病例3例,其中男性2例,女性1例;年龄5～17岁,平均年龄10.3岁。3例中2例表现为头痛,其中1例同时伴有视力障碍;另1例有恶心、呕吐及步态不稳。2例肿瘤位于鞍区,1例位于小脑。影像学示2例鞍区肿瘤为实性肿瘤,增强扫描呈不均匀强化;另1例小脑肿瘤为囊实性病变伴有环形强化。结果镜下病变区肿瘤由双极性梭形细胞组成,间质疏松、内含黏液,部分区域内瘤细胞围绕血管分布,形成血管中心性生长模式;其中2例病变区未见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体。1例肿瘤分为界限分明的两部分,一部分为经典型的毛细胞星形细胞瘤(PA)结构;另一部分为梭形肿瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分瘤细胞围绕血管呈放射状排列。1例小脑肿瘤于手术切除后3个月复发,余2例仍在随访中。结论 PMA是毛细胞星形细胞瘤的一种特殊类型,其发病年龄、组织学特征与PA不全相同,也称为PA不典型型,手术后常易复发。早期出现脑脊液播散等侵袭性生物行为,属WHOⅡ级肿瘤。