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目的
肌酸激酶升高是皮肌炎诊断的重要指标，肌酸激酶正常的皮肌炎临床罕见，本研究拟结合3例肌酸激酶正常的临床病例和文献，探讨儿童皮肌炎的临床诊断和治疗。
方法对患儿的临床资料进行回顾性分析，包括详细病史询问、系统体格检查、血清肌酸激酶测定、肌电图以及肌肉活检病理检查，并随访治疗1.0～2.5年。
结果3例患儿均为男性，就诊年龄分别为9岁、8岁和1岁10个月，均为隐匿起病，缓慢进展病程，病程分别为1年9个月、1年和7个月。首发和主要症状均为对称性四肢无力，其中1例在病程中伴有皮疹。体检均有不同程度肌力和肌张力减低。3例患儿血清肌酸激酶均正常。2例肌电图示肌源性损害，1例未见异常。3例患儿肌活检均示显著束周肌纤维萎缩伴间质炎性细胞浸润，其中例1曾在院外行腓肠肌活检未见异常，入院后股四头肌活检显示前述典型病理改变。2例糖皮质激素应用2年，临床症状完全缓解；1例糖皮质激素疗程1年，症状显著缓解，停药后复发。
结论起病隐匿、病程较久的儿童皮肌炎患儿肌酸激酶可能正常，早期进行、必要时多部位重复肌肉活检病理检查，有利于减少皮肌炎的漏诊和误诊。糖皮质激素为皮肌炎治疗的首选药物，足疗程治疗有助于取得良好疗效。