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目的 探讨脂质沉积性肌病（ＬＳＭ）的临床及病理特点。方法 报告４例ＬＳＭ的临床特点，并对治疗前后的肌肉活检进行病理研究。结果 ４例患者均表现为进行性四肢无力，以近端肌为重，其中１例以活动后肌无力明显加重为主。血清肌酶焦高或正常。肌电图以肌源性损害为主。肌肉病理检查（光、电镜下）示肌纤维中大量脂质颗粒沉积，Ⅰ型肌纤维受累重。经低长链脂护酸饮食、激素，该黄素治疗，症状基本恢复，复查肌肉病理示肌纤维中脂