【摘 要】
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目的比较体肺分流-分期手术对肺动脉发育不良型法洛四联症(TOF)治疗效果。方法2010年1月至2015年12月共完成949例3岁以下TOF矫治手术，男546例，女403例；平均年龄13个月，平均体质量9.4 kg。一期矫治手术853例(根治手术组)，体肺分流手术96例(体肺分流组)。比较两组患儿手术性别、年龄、体质量、经皮血氧饱和度(SPO2)；术前临床症状；术前和术后主肺动脉直径、McGoon比
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏外科 北京市心肺血管疾病研究所 100029,首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏外科 北京市心肺血管疾病研究所 100029,首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏
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目的比较体肺分流-分期手术对肺动脉发育不良型法洛四联症(TOF)治疗效果。
方法2010年1月至2015年12月共完成949例3岁以下TOF矫治手术，男546例，女403例；平均年龄13个月，平均体质量9.4 kg。一期矫治手术853例(根治手术组)，体肺分流手术96例(体肺分流组)。比较两组患儿手术性别、年龄、体质量、经皮血氧饱和度(SPO2)；术前临床症状；术前和术后主肺动脉直径、McGoon比值、NAKATA指数、肺动脉环Z值、左心室舒张期末径等指标。
结果全组患儿术后早期死亡28例(3.0%)，根治手术组死亡比例(2.9%)与体肺分流组(3.1%)差异无统计学意义。体肺分流组患儿手术年龄[(0.95±0.56)岁对(1.09±0.59)岁]和体质量[(8.6±1.8)kg对(9.5±2.1)kg]均明显低于根治手术组；体肺分流组较根治手术组更易出现缺氧发作等临床症状(30.2%对19.7%)；且SPO2体肺分流组较根治手术组显著降低(0.75±0.09对0.85±0.09)。体肺分流组患儿较根治手术组肺动脉发育更差，体肺分流组McGoon比值(1.4±0.3对1.9±0.5)、Nakata指数[(124±43)mm2/m2)对(222±88)mm2/m2]和肺动脉环Z值(-4.3±2.6对-2.3±2.1)均显著低于根治手术组。但是体肺分流组较根治手术组在术后呼吸机辅助上差异无统计学意义。与体肺分流术前相比较，分流术后SPO2由术前的0.75上升至0.83；主肺动脉直径由6.4 mm增至9.2 mm，McGoon比值由1.42增至1.83，Nakata指数由126.4 mm2/m2增至212.6 mm2/m2，肺动脉瓣环Z值由术前-4.3增至-2.4；分流术后左心室舒张期末径也由术前的21.2 mm增至24.5 mm。
结论对缺氧症状明显、肺动脉发育不良的小婴儿，体肺分流-分期手术安全、有效，不增加手术死亡。体肺分流可以显著改善氧和，提高根治手术年龄；还可以显著促进肺动脉及左心室的发育，降低跨环率。
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