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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以肺动脉收缩和血管重塑为病理特征的、病情进行性发展的致死性血管疾病.近年来的研究表明,以线粒体功能受抑制为核心的代谢理论在PAH的发生发展过程中起着关键作用.该理论将线粒体相关的凋亡抑制、糖酵解反应增强、mROS产生减少、线粒体融合分裂失衡等一系列改变与分子异常联系起来,为我们寻找更具全面性与特异性的治疗策略提供新的思路.文中就线粒体功能异常在PAH发生中的作用及治疗方面的研究进展进行综述.