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目的：探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法：收集11例肝脏间叶性错构瘤患者的临床病理资料，并结合文献进行讨论。结果：11例患儿中，男6例，女5例，中位年龄1．3岁（0.5—12岁）。临床表现为腹部肿块、腹痛、腹胀。3例血甲胎蛋白轻度增高。腹部B超及CT示为囊实性分隔性团决。术中见8例位于右肝叶内，1例肿块突向肝外。病理所见：肝肿瘤多单发，大小约8—19cm，呈囊实性，囊内充清亮或淡黄液体；镜下见疏松结缔组织黏液样变性。分枝状胆管增生，原始间叶组织由散在的星状和梭形细胞镶嵌于黏液样基质所