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肺动静脉畸形是一种极为少见的疾病，但在遗传性出血性毛细血管扩张症的病人中较为常见。它可以导致下述症状：工作负荷能力降低、紫绀、肺出血和异位体循环栓塞(如脑梗塞、脑脓肿等)症状。外科手术治疗曾是唯一可选择的疗法，然而近20多年，经导管栓塞已经成为治疗肺动静脉畸形的首选疗法。本文就肺动静脉畸形的病理学、临床表现、诊断方法和栓塞治疗作了较为系统的综述。