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目的探讨肾神经纤维瘤的临床特征，提高对本病的认识。方法分析兄弟2人同患肾神经纤维瘤的病例资料，2例均以腰部肿块为主要症状，有影像学表现，但无特异性，均行患侧肾根治性切除术，病理检查确诊为神经纤维瘤。结果分别随访6年及2年，无复发转移。结论肾神经纤维瘤是罕见的良性肾肿瘤，主要依靠病理和免疫组化检查确诊，保留肾单位手术是首选治疗方式，本病的发生可能与遗传因素有关，预后良好。