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目的总结先天性H型气管食管瘘的诊治经验。方法收集本院近10年来收治的8例先天性H型气管食管瘘患儿临床资料，其中男性5例，女性3例，通过食管造影确诊5例，胸部CT＋气道重建确诊1例，纤维支气管镜确诊1例，瘘管切断缝合术6例。结果8例均手术治疗痊愈，1例术后第4天出现气胸、纵隔气肿，经保守治疗痊愈。随访3个月至9年，1例术后1个月复发，经再次手术治疗痊愈。结论先天性H型气管食管瘘诊断困难，对临床表现可疑者可通过多种检查方式获得诊断，瘘管切断缝合术可取得良好的治疗效果。