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目的提高对先天性Q-T间期延长综合征（cLQTS）的认识。方法回顾性分析2004—2008年收治的3例以儿童为先证者的先天性Q-T间期延长综合征家系的临床特点、诊断及治疗资料。结果 Q-T间期延长综合征的诊断主要依据临床表现和心电图改变。典型临床症状是尖端扭转性室性心动过速引起的反复短暂性晕厥和心脏性猝死。心电图改变主要特点是Q-T间期延长,以及T波和U波改变。该病的发病机制目前认为与编码心肌细胞离子通道基因异常有关。标准治疗是β-受体阻断剂抗肾上腺素能治疗和（或）左心交感神经切除术,少数需要辅以起搏器或