外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析

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目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床表现、综合治疗效果及预后。方法回顾性分析34例pPNET患者的临床资料,其中肿瘤位于骨组织14例,胸壁6例,腹膜后和四肢软组织各3例,鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各2例,肾脏和肺内各1例。18例患者(包括1例新辅助化疗)行完全切除术,9例行部分切除术,其余7例仅行活检术以确诊,所有患者均接受了放化疗。结果截止于2011年6月,全组病例中有19例死亡,1、2年的总生存率分别为82%和41%。18例完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为24个月和12个月,16例非完全切除组分别为14个月和4个月,两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 pPNET是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。
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