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目的
观察视网膜和RPE联合错构瘤(CHRRPE)患眼的多模式影像特征。
方法回顾性病例研究。2013年1月至2017年12月在中山大学孙逸仙纪念医院眼科检查确诊的CHRRPE患者6例6只眼纳入研究。其中,男性4例,女性2例;均为单眼。平均年龄(12.0±8.1 )岁。就诊时患眼BCVA≤0.1者5只眼,>1.0者1只眼。角膜映光检查提示外斜15°者1只眼,其余患眼眼前节检查未见异常。所有患眼均行眼底彩色照相、FAF、FFA、ICGA、OCT、彩色多普勒血流显像(CDFI )。观察患眼的眼底多模式影像特征。
结果所有患眼CHRRPE均位于后极部,呈轻度隆起;大部分视网膜神经上皮层均有不同程度色素增生沉着、血管纡曲及视网膜皱褶。6只眼中,累及黄斑及视盘4只眼(66.7% ),仅累及黄斑2只眼(33.3%)。OCT检查可见神经上皮层结构不清,信号强弱不均;累及视网膜全层2只眼(33.3% ),仅累及神经上皮层4只眼(66.7%)。FFA、ICGA检查发现,早期病灶部位脉络膜背景荧光减弱,病灶呈稍弱荧光;晚期毛细血管扩张,荧光素明显渗漏,病灶荧光着染明显。FAF主要表现为弱自身荧光(AF),其间夹杂少量强AF。CDFI无特征性表现。
结论CHRRPE主要为不伴血管增生的膜样增生,累及视网膜神经上皮层,也可累及视网膜全层。OCT以强反射为主;FAF、FFA及ICGA均以弱荧光为主。