【摘 要】
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目的评价比较解剖矫治与Fontan途径治疗先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的早中期疗效。方法回顾性分析2009年1月至2017年7月37例明确诊断为ccTGA，并接受外科矫治的患儿，按不同手术方式分为解剖矫治组(10例)和Fontan组(27组)。总结两组临床资料、手术资料和术后近中期结果。结果早期死亡2例，解剖矫治和Fontan组各1例。两组均无晚期死亡。解剖矫治组1例术后出现低心排血量综合
【机 构】
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广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623,广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623,广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623,广州医科大学附
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目的评价比较解剖矫治与Fontan途径治疗先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的早中期疗效。
方法回顾性分析2009年1月至2017年7月37例明确诊断为ccTGA，并接受外科矫治的患儿，按不同手术方式分为解剖矫治组(10例)和Fontan组(27组)。总结两组临床资料、手术资料和术后近中期结果。
结果早期死亡2例，解剖矫治和Fontan组各1例。两组均无晚期死亡。解剖矫治组1例术后出现低心排血量综合征，ECMO辅助72 h后顺利撤离；3例术前存在中－重度三尖瓣反流，肺动脉环缩术后，2例反流减轻，1例维持术前情况，完成解剖矫治术后，均无显著三尖瓣反流。解剖矫治组随访(3.0±2.8)年(0.7～8.4年)；随访期间心律失常5例(55.5%)，1例置入永久起搏器；未发现肺静脉和体静脉回流梗阻；无中－重度新发主动脉瓣关闭不全。Fontan组随访(2.8±1.6)年(0.8～8.2年)，心律失常4例(15.4%)，发生比例低于解剖矫治组(P＝0.03)。两组生存患儿心功能(NYHA)均为Ⅰ或Ⅱ级，早中期生存比例分别为90.0%和96.3%，差异无统计学意义(P＝0.458)。
结论无论是Fontan，还是解剖矫治治疗ccTGA，其早中期效果均满意。解剖矫治术后心律失常发生比例较高，需重视。ccTGA的最佳手术策略，取决于患儿合适的解剖条件，长期随访结果，并需要个体化考量。
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