【摘 要】
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目的：观察肝豆状核变性（HLD）患者血清超氧化物歧化酶（SOD）活性水平的变化特点，并分析血清SOD活性水平与患者年龄、病程、尿酸和24 h尿铜的相关性。方法：回顾性分析500例HLD住院患者，参照2015年杨任民等制定的HLD分型标准，对入组患者的性别、年龄、病程、临床分型、肝脏分型和临床分级进行分类与统计，并统计患者驱铜治疗前血清SOD活性水平、尿酸（UA）水平、驱铜治疗前24 h尿铜（疗前2
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目的：观察肝豆状核变性（HLD）患者血清超氧化物歧化酶（SOD）活性水平的变化特点，并分析血清SOD活性水平与患者年龄、病程、尿酸和24 h尿铜的相关性。方法：回顾性分析500例HLD住院患者，参照2015年杨任民等制定的HLD分型标准，对入组患者的性别、年龄、病程、临床分型、肝脏分型和临床分级进行分类与统计，并统计患者驱铜治疗前血清SOD活性水平、尿酸（UA）水平、驱铜治疗前24 h尿铜（疗前24 h尿铜）和二巯基丙磺酸钠驱铜治疗第1个疗程第2天的24 h尿铜（疗后24 h尿铜）,分析并比较不同性别、年龄、病程、临床分型、肝脏分型和临床分级的HLD患者血清SOD活性水平差异，同时分析血清SOD活性水平与患者年龄、病程、UA、疗前24 h尿铜和疗后24 h尿铜的相关性。结果：500例HLD患者中，25例血清SOD活性降低，136例血清SOD活性升高，总异常率为32.2%。男、女性别间的血清SOD活性水平比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。不同年龄分组、病程分组、临床分型、肝脏分型、临床分级的HLD患者的血清SOD活性水平差异具有统计学意义（P＜0.05）。其中，年龄分组1～10岁组患者血清SOD活性水平最高，51～60岁组患者最低；病程分组6～10年组患者血清SOD活性水平最高，21～30年组患者最低；临床分型症状前期型患者血清SOD活性水平最高，脑-内脏型患者最低；肝脏分型轻微病变型患者血清SOD活性水平最高，结节型患者最低，患者血清SOD活性水平随着肝脏损伤程度的加重，呈逐渐下降趋势；临床分级0级患者血清SOD活性水平最高，Ⅳ级患者最低，患者血清SOD活性水平随着临床分级等级的升高，呈逐渐下降趋势。HLD患者血清SOD活性水平与年龄、病程及24 h尿铜之间成负相关关系，差异有统计学意义（P＜0.05）,与UA之间成正向相关关系，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：HLD患者存在血清SOD活性水平的异常变化，血清SOD活性水平与患者年龄、病程、24 h尿铜成负相关性，与UA成正相关性。此外，血清SOD活性水平受到HLD患者疾病损害程度的影响，随着HLD患者疾病损害程度的加重，其血清SOD活性水平逐渐下降，通过观察HLD患者的血清SOD活性水平，对患者病情严重程度的初步判断有一定的临床指导价值。
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