【摘 要】
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目的:探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床诊断及治疗。方法:结合文献回顾性分析我院于2003年1月~2013年10月病理确诊为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性7例肾癌患者
【机 构】
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新疆医科大学附属肿瘤医院泌尿科; 中山大学肿瘤防治中心泌尿科;
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目的:探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床诊断及治疗。方法:结合文献回顾性分析我院于2003年1月~2013年10月病理确诊为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性7例肾癌患者的临床资料,术前均诊断为肾占位性病变,均行根治性肾切除术。结果:全部患者临床表现缺乏特异性。大体标本切面6例为灰黄色或黄褐色,部分伴有坏死和出血,1例为囊性且囊壁厚而粗糙。镜下均可见透明细胞构成的乳头状结构伴较多钙化结节。术后1例化疗,2例行生物靶向治疗,1例在术后2年复发并开始行生物靶向治疗。术后随访2例复发,3例随访12~40个月,未见明显复发或进展征象,2例分别在术后20个月及24个月失访。结论:Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是一种少见的肾脏恶性肿瘤,主要发生于儿童和年轻人,确诊依赖于病理学,以手术治疗为主,术后可行辅助治疗,预后较差。
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