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目的:探讨肛管直肠恶性黑色素瘤的临床表现、病理特征、外科治疗及预后.方法:回顾性分析1980～2000年收治的6例肛管直肠恶性黑色素瘤的临床和病理资料.结果:本组男3例,女3例.平均年龄56岁.最常见的症状是便血(6/6);其次为肛门肿块脱出(3/6).4例行经腹会阴联合直肠根治性切除.平均存活16个月,最长达28个月.结论:肛管直肠恶性黑色素瘤是一种少见、恶性度极高的肿瘤.即便行根治性外科手术治疗,预后亦不佳.早期诊断和早期手术为主的综合治疗是改善生存率的主要措施.