【摘 要】
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遗传性血管水肿（hereditary angioedema，HAE）为一种罕见并可能危及生命的遗传性疾病，是因体内C1-酯酶抑制剂缺乏或失去功能所致。HAE常会自行发作或在紧张、手术及感染时发作，发作
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遗传性血管水肿（hereditary angioedema，HAE）为一种罕见并可能危及生命的遗传性疾病，是因体内C1-酯酶抑制剂缺乏或失去功能所致。HAE常会自行发作或在紧张、手术及感染时发作，发作时可快速引起患者手、脚、肢体、脸、肠道和呼吸道水肿，而喉部水肿则能引起窒息，且患者每年中约有20—100天不能自理。在包括德国、奥地利和瑞士等欧洲国家，C1-酯酶抑制剂疗法成为HAE的标准疗法已有30年历史，其主要上市产品为CSLBehring公司的C1-1NH（Berinert）。
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