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冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致的慢性溶血性贫血性疾病，可分为原发性和继发性，后者常继发于恶性B淋巴细胞增生性疾病等。本文报道以冷凝集素综合征为首发表现的1例脾边缘区淋巴瘤（ SMZL）患者，骨髓像见淋巴系异常增生，以成熟小淋巴细胞为主，可见短绒毛，经3个疗程RCHOP-21方案化疗后病情好转。